Kraniosinostozės tipai, priežastys ir gydymas

Žinoma, kad gimę, mūsų galvos kaulai nėra visiškai suformuoti. Dėl to kūdikio galva gali praeiti per gimimo kanalą, kuris kitaip būtų per siauras. Po pristatymo kaukolės kaulai šiek tiek sukietėja ir suvirinami, lėtai, kad galėtumėte augti smegenis ir vaiko galvą.

Tačiau kartais minėtas siuvimas vyksta labai ankstyvoje vystymosi stadijoje, sukeldamas pokyčius, kurie gali turėti rimtų pasekmių. Šis ankstyvas siūlas vadinamas craniosynostosis.

• Galbūt jus domina: "Macrocephaly: priežastys, simptomai ir gydymas"

Kaukolė: kaulai ir siūlai

Žmogaus kaukolė, jei suprantame, kad tai yra smegenų kaulų aprėptis (neskaitant kitų veido kaulų, pavyzdžiui, žandikaulio), yra sudaryta iš aštuonių kaulų rinkinio: priekinės, dviejų laikinų, dviejų parietalinių, pakaušio, spenoidų ir etmoidų..

Šis kaulų rinkinys nėra visiškai susivienijęs nuo gimimo, bet jie šiek tiek lydomi, kaip mes vystome. Šių kaulų sąnariai, iš pradžių suformuoti jungiamojo audinio, bet per visą mūsų gyvenimą, yra suskaldyti, vadinami siūlais ir šukuotomis. Galvos skliautuose taškai, kuriuose susitinka keletas kaulų, vadinami fontaneliais, taip pat svarbu.

Tarp daugelio siūlų (iš viso trisdešimt septynių), lamboido, jungiančio parietalinę ir okcipitalinę, metopticą, jungiančią dvi priekinės dalies dalis, koroną, leidžiančią priekinę ir parietinę persidengimą, ir sagittal, kuris leidžia kad abi parietalės susitinka.

Kaip sakėme, kaukolės kaulai susiuvami ir lituojami per visą mūsų vystymosi laikotarpį, bet kartais ši sąjunga atsiranda anksti.

Kraniosinostozė

Kraniosinostozė suprantama kaip defektas arba įgimtas apsigimimas, kuriame kai kurie arba visi naujagimio kaukolės kaulai yra suvirinti anksčiau nei įprastai. Nors siūlai dažniausiai užsidaro maždaug trejus metus, kūdikiams, gimusiems su šia anomalija, uždarymas gali įvykti per pirmuosius mėnesius.

Tai vienas ankstyvas kaukolės kaulų siuvimas Tai gali turėti rimtų pasekmių vaiko vystymuisi. Kaukolė nesukuria taip, kaip turėtų, o jo struktūroje atsiranda apsigimimų, taip pat pakeičiant normalią smegenų raidą. Be to, jis sukelia intrakranijinį spaudimą, kai smegenys bando augti, o tai gali turėti rimtų pasekmių. Neįprasta, kad atsiranda mikrocefalija, o skirtingos smegenų struktūros vystosi teisingai. Taip pat dažnas yra hidrocefalija.

Poveikis, kurį sukelia šis apsigimimas Jie gali labai skirtis ir gali svyruoti nuo neaiškių simptomų iki vaiko mirties. Paprastai pacientams, sergantiems craniosinostoze, pasireiškia vėlesni vystymosi sutrikimai, intelekto sutrikimas, nuolatinis galvos skausmas, dezorientacija ir nesuderinamumas, motorinės problemos, kurios gali sukelti priepuolius ar jutimo sutrikimus, jei jie negauna gydymo. Dažnai pasireiškia pykinimas, energijos trūkumas, galvos svaigimas ir kai kurie tipiniai depresijos simptomai, pvz., Apatija.

Be to, dėl morfologinių pokyčių gali būti pakenkta ir kitoms struktūroms bei veido organams, pvz., Akims, kvėpavimo takams ar geriamiesiems kontraceptikams.. Tai gali sukelti aklumą ar kurtumą, Be kvėpavimo sunkumų, nurykite ir bendraukite.

Trumpai tariant, tai yra sutrikimas, kuris gali sukelti rimtų problemų vaikui ir jo tinkamam vystymuisi. Štai kodėl rekomenduojama ieškoti ankstyvo gydymo, kuris užkerta kelią kaulų pokyčiams, dėl kurių kyla sunkumų encefalono lygiu.

Kraniosinostozės tipai

Priklausomai nuo kaulų, kurie yra sutraukti per anksti, galime rasti įvairių tipų craniosinostozės. Kai kurie iš geriausiai žinomų ir dažniausių yra šie.

1. Scaphocephaly

Dažniausia craniosinostozės rūšis. Įvyksta, kai sagitinė siūlė anksti užsidaro.

2. Plagiocephaly

Tokio tipo craniosinostozė yra tokia, kuri atsiranda, kai koroninis siūlas anksti užsidaro. Tai dažniausia po scaphocephaly. Gali pasirodyti, kad kaktos nustoja augti. Jis gali būti rodomas dvišaliu būdu arba tik viename iš priekinių galinių siūlių.

3. Trigonocefalija

Metropolijos siūlai anksti užsidaro. Taigi priekiniai kaulai užsidaro per anksti. Paprastai sukelia hipotelorizmą ar akis.

4. Brachycephaly

Koroniniai siūlai anksti uždaryti.

5. Oxicephaly

Tai svarstoma sudėtingiausias ir sunkiausias craniosinostozės tipas. Šiuo atveju visi ar beveik visi siūlai anksti uždaryti, todėl kaukolė nepadidėja.

Galimos priežastys

Kraniosinostozė yra įgimto tipo sutrikimas, kurio priežastys daugeliu atvejų nėra aiškios. Apskritai tai atsitinka be precedentų toje pačioje šeimoje. Tai įtariama genetiniai ir aplinkos veiksniai.

Tačiau daugeliu kitų atvejų ši problema siejama su įvairiais sindromais ir sutrikimais, kai ji atrodo susijusi su genetinėmis mutacijomis, kurios gali būti paveldėtos. To pavyzdys yra Kruzono sindromas.

Gydymas

Kraniosinostozės gydymas atliekamas chirurginiu būdu. Chirurginė procedūra turi būti atlikta prieš tiriamojo amžiaus pasiekimą, nes vėliau kaulai sukietės ir bus sunkiau ištaisyti apsigimimus..

Tai ne intervencija, kuri vykdoma tik estetikai, bet dėl ​​komplikacijų, galinčių sukelti ankstyvą kaukolės kaulų uždarymą. Nesugebėjimas valdyti smegenų turėtų sunkumų vystytis normaliai, ir per šį vystymąsi būtų pasiektas intrakranijinis slėgio lygis, kuris gali būti pavojingas. Tačiau ankstyvoji intervencija gali sukelti smegenų ir kaulų vystymąsi norminiu būdu, o ne sukelti vaiko gyvenimo pokyčius.

Bibliografinės nuorodos:

• Hoyos, M. (2014). Kruzono sindromas. Rev. Med., 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Kraniosinostozė In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Filadelfija, PA: Elsevier.