Moyamoya ligos simptomai, priežastys ir gydymas

Mūsų smegenys yra pagrindinė organizmo dalis, kadangi ji reguliuoja daugumos kūno veikimą ir koordinavimą ir leidžia mums būti tuo, kas mes esame: ji kontroliuoja nuo gyvybinių požymių iki aukštesniųjų procesų, tokių kaip motyvacija ar motyvacija, perduodama tarp kitų pagal suvokimą ir motorinius įgūdžius.

Tačiau, nors tai gali būti mūsų svarbiausias organas, jis negalėtų dirbti ir net per trumpą laiką net mirtų, jei jis negautų nuolatinio deguonies ir maistinių medžiagų. Jie atvyksta per smegenų kraujagyslių sistemą, nes jie yra įvairių kraujagyslių drėkinami neuronai.

Tačiau kartais šie laivai gali patirti sužalojimų arba juos gali paveikti ligos, dėl kurių kraujas gali patekti į smegenų dalį arba nepasiekti vietų, kur reikia, o tai gali turėti labai svarbų poveikį sveikatai.. Tarp šių problemų galime rasti Moyamoya ligą, iš kurių mes matysime pagrindines šio straipsnio ypatybes.

• Susijęs straipsnis: „Įgytas smegenų pažeidimas: 3 pagrindinės priežastys“

Moyamoya liga

Jis gauna Moyamoya ligos pavadinimą a retas, bet pavojingas smegenų kraujagyslių tipo pakeitimas, joms būdingas vidaus karotidų užsikimšimas arba progresuojanti stenozė (dažniausiai atsiranda tuo pačiu metu) ir jų pagrindinės šakos jų kaukolės vidinėje pusėje;.

Šis susiaurėjimas savo ruožtu skatina plataus masto mažesnių laivų antrinį tinklą, kuris leidžia kraujui ir toliau atvykti, formuojant grandinę kurio forma neurografiniame vaizde primena cigarečių dūmus (Štai ką reiškia terminas „Moyamoya“, kuris reiškia rūkymą japonų kalba).

Nors daugeliu atvejų jis gali likti tylus ir besimptominis, faktas yra tas, kad miego arterijos susiaurėjimo progresavimas sukelia kraują, kuris jį pasiekia, važiuoti dideliu greičiu, o tai reiškia, kad tinklas antrinis neturi pakankamai pajėgumų, kad galėtų tiekti pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų.

Tai gali turėti reikšmingų pasekmių subjektui, galintis patirti galvos svaigimą ir protinį atsilikimą, diskomfortas, dirglumas, regėjimas ar kalbos sutrikimai, abiejų kūno pusių silpnumas ar paralyžius, traukuliai ir netgi sugebėti išprovokuoti išeminių insultų ar net smegenų kraujavimų atsiradimą, jei tam tikras kraujagyslės išnyksta (tai, kas šiame sutrikime yra labiau įprasta, nes antrinis tinklas yra daug trapesnis nei karotinas), kas gali sukelti fizinių ar psichinių gebėjimų praradimas (priklausomai nuo paveiktos teritorijos) arba net mirtis. Simptomai dažniau pastebimi, kai dedamos pastangos.

Nors tai gali pasirodyti bet kokio amžiaus žmonėms, tiesa, kad tai yra daug dažniau vaikams nuo penkerių iki devynerių metų, o tai gali sukelti problemų ir vystymosi vėlavimų ar net intelektinės negalios. Kitas didžiausias atvejų dažnis buvo pastebėtas suaugusiems, vyresniems nei 45 metų. Kai kalbama apie seksą pasirodo tiek vyrams, tiek moterims, nors antrajame etape jis yra labiau dominuojantis.

Moyamoya liga buvo aptikta gydytojų Takeuchi ir Shimizu 1957 m iš pradžių buvo manoma, kad tai yra išskirtinė Japonijos gyventojų dalis. Tačiau laikui bėgant jis buvo aptiktas įvairių tautybių žmonėms, nors Azijos kilmės gyventojai vis dar yra labiau paplitę..

Atsižvelgiant į prognozę, jis gali labai skirtis, priklausomai nuo to, kada jis aptinkamas, ir nuo gydymo taikymo. Su šia liga susijusi mirtingumas yra apie 5% suaugusiems ir 2% - vaikams, daugiausia dėl insulto.

• Galbūt jus domina: "insulto tipai (apibrėžimas, simptomai, priežastys ir sunkumas)"

Stadionai

Kaip jau minėjome, Moyamoya liga yra progresyvus pokytis, kuris ilgainiui pablogėja, kai buvo nustatyta priklausomai nuo stenozės. Šia prasme mes turime šešis laipsnius.

1 klasė

Moyamoya liga laikoma 1 laipsniu tik tada, kai tai pastebima vidinio miego arterijos bifurkatų susiaurėjimas.

2 klasė

Pažangesnis laipsnis atsiranda tada, kai pradeda generuoti įkaitų laivai arba antrinis tinklas, suteikiantis sutrikimą..

3 klasė

Šiame ligos taške įkaitų laivai pradeda intensyvėti tuo pačiu metu, kai a Progresyvus vidinio miego ir vidurinės smegenų arterijos susiaurėjimas, priklausomai nuo didelio masto užkrato kraujagyslių ...

4 klasė

Užtikrinimo laivų, kurie yra kilę iš vidinio miego arterijos, tinklas pradeda susilpnėti ir turi blogesnį funkcionalumą, tuo pačiu didindamas srautą ir generuodamas grandines išorinio miego ardo (už kaukolės ribų) lygiu..

5 klasė

Iš išorinės miego arterijos išsivysto ir stiprėja įkaitusių laivų tinklas, o vidinio miego arterijos atveju užtikrinimo tinklas labai sumažėja.

6 klasė

Vidinė miego arterija yra visiškai uždaryta, o jo užtikrinimo tinklas taip pat išnyksta, pradinė antrinė grandinė sustabdoma. Kraujo aprūpinimas tampa priklausomas nuo išorinio miego ir stuburo arterijos.

Priežastys

Moyamoya liga neturi visiškai apibrėžtos priežasties - yra idiopatinė liga. Nepaisant to pastebėta genetinės įtakos buvimas, ištyrusi tokias chromosomas, kaip 3, 6 ir 17, ir pastebėdamos, kad jos dažniau pasitaiko Azijos kilmės gyventojų ir žmonių, turinčių artimųjų, kenčiančių nuo jo. Į šį aspektą taip pat atsižvelgiama, nes ji kartais susijusi su genetiniais sutrikimais.

Be to, kai kuriais atvejais tai gali būti siejama su infekciniais procesais (tokiu atveju tai būtų sindromas, o ne liga, nes ji būtų antrinė).

Gydymas

Moyamoya liga šiuo metu neturi gydymo, kuris gydo ar atstumia jį, nors gali gydyti simptomus ir kontroliuoti stenozės lygį arba galimą žalą kraujagyslėms.

Be kitų metodų, išsiskiria chirurginė technika, per kurią galima atlikti revaskulizacijos operaciją, kuri pagerins kraujotaką, nors laivai vėl susiaurės (nepaisant to, kad gydymas paprastai riboja simptomologiją ir jos progresavimą). Taip pat galima naudoti, nors tai daroma suaugusiems, bet ne vaikams, nes gali atsirasti kraujavimas po iškilimų, naudoti labai specifinius antikoaguliantus ir kitas medžiagas, kurios leidžia reguliuoti kraujo elgesį..

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į galimas komplikacijas, pvz., mokymosi vėlavimus ir intelektinę negalią, jei reikia, siūlomos gairės ir paramos mokymui. Kalbėjimo terapija ir (arba) fizioterapija gali būti naudinga tais atvejais, kai kalbama ar sutrikusi judėjimas, taip pat profesinė terapija ir psichoedukcija šeimai..

Bibliografinės nuorodos:

• Acuña, A.R. ir iš Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya liga. Pediatras. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ir Alayón, A. (1999). Moya-Moya liga. Atvejo pristatymas ir literatūros apžvalga. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. ir Soler, M.G. (2016). Moyamoya liga. Klinikinis šeimos medicinos žurnalas, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Dvišalių vidinių miego arterijų hipogenezė. Ne į Shinkei, 9: 7-43.