Metemoglobinemijos (mėlynieji žmonės) simptomai, priežastys ir gydymas

Mūsų oda yra organas, kuris dažnai yra nepakankamai įvertintas ir pripažintas, apsaugo mūsų organizmą nuo daugelio kenksmingų elementų, tokių kaip bakterijos, grybai ir saulės spinduliai.

Tačiau ši svarbi mūsų kūno dalis, be to, kad apsaugo mus kartais, taip pat įspėja mus apie pokyčius kitose mūsų kūno vietose ir gali turėti rimtų pasekmių sveikatai. Tai atsitinka, pavyzdžiui, gelta, kurioje oda įgauna gelsvas tonus.

Kitas sutrikimas, kuriame atsiranda nenormalus odos dažymas metemoglobinemija, kraujo kilmė kurioje oda tampa melsva ir priklausomai nuo jo tipo gali sukelti mirtinų pasekmių.

• Susijęs straipsnis: „Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos“

Metemoglobinemija: kas tai yra ir simptomai

Mes vadiname metemoglobinemija keistu kraujo sutrikimu, kuriam būdingas per didelis hemoglobino potipio, vadinamo metemoglobinu, lygis.. Šis specifinis hemoglobino tipas neturi galimybių transportuoti deguonį, tuo pačiu metu jis trukdo hemoglobinui, kuris gali tai padaryti taip, kad pastarasis negalėtų jį paleisti skirtinguose organuose ir audiniuose. Tai sumažina organizmo deguonį.

Šis sutrikimas yra vienas iš akivaizdžiausių simptomų ir lengvai matoma cianozė arba mėlyna odos spalva (nors tonai gali skirtis, paprastai yra intensyviai melsva spalva).. Tai tikriausiai kyla dėl minėto organizmo deguonies sumažėjimo. Ir ne tik oda: kraujas taip pat keičia spalvą, prarandamas būdingas raudonas, kad taptų rusvos spalvos.

Tačiau odos spalvos nėra vienintelė problema, kuri gali kilti: jei per didelis metemoglobino kiekis yra per didelis, deguonies trūkumas likusioje kūno dalyje gali sukelti organų problemas ir netgi mirtį. Neįprasta, kad atsiranda kvėpavimo problemų, ir tai dažniausiai yra viena iš pagrindinių ligoninės priežasčių.

Be to, kas išdėstyta pirmiau, priklausomai nuo metemoglobinemijos tipo galime rasti galvos skausmą, nuovargį, traukulius ir kvėpavimo sutrikimus su mirtinu potencialu (jei jis atsirado dėl įgytų priežasčių) ar intelektinės negalios atsiradimo ir brandinimo vėlavimų įgimto 2-ojo tipo metemoglobinemijos atveju, kuri bus aptarta vėliau.

• Galbūt jus domina: "Kraujo tipai: charakteristikos ir kompozicijos"

Tipologijos pagal jų priežastis

Šio sutrikimo atsiradimo priežastys gali būti daugialypės ir gali pasirodyti tiek įgimtos, tiek įgytos.

Įgyta metemoglobinemija yra dažniausia ir paprastai pasireiškia gautas iš suvartojimo ar oksiduojančių vaistų poveikio arba cheminės medžiagos, tokios kaip bismuto nitratas, taip pat elementai, naudojami kai kurių ligų, pvz., nitroglicerino arba kai kurių antibiotikų, gydymui..

Kalbant apie įgimtą metemoglobinemiją, tai paprastai atsiranda dėl genetinės transliacijos ar tam tikrų mutacijų atsiradimo. Galime rasti du pagrindinius tipus.

Pirmą kartą sukuria abiejų tėvų genetinis paveldas, abu tėvai yra vežėjai (nors dauguma jų nereagavo į šį sutrikimą). tam tikrų genų, kurie sukelia problemą fermento citrochromo b5 reduktazėje, mutacija. Šis fermentas organizme neveikia tinkamai, todėl susidaro hemoglobino oksidacija.

Šio tipo įgimta metemoglobinemija gali rasti du pagrindinius tipus: įgimta 1 tipo metemoglobinemija yra tai, kad pirmiau minėtas fermentas nerodomas kūno raudonųjų kraujo kūnelių ir 1 tipo, kuriame fermentas tiesiogiai nepastebimas organizme.

Kita galimybė, susijusi su įgimta metahemoglobinemija, yra vadinamoji hemoglobino M liga, kurioje šis pokytis atsiranda dėl to, kad hemoglobinas yra struktūriškai pakeistas pagrindas. Tokiais atvejais susiduriame autosominis dominuojantis sutrikimas, kuriame vienai iš tėvų pakanka geno ir perduoti ją generuoti pakeitimą (kažkas panašaus į tai, kas vyksta su Huntingtono Korėja).

Šios būklės gydymas

Nors tai gali būti sunku patikėti, metemoglobinemija yra medicininė būklė, kuri kai kuriais atvejais turi gydomąjį gydymą.

Daugeliu atvejų prognozė yra teigiama ir pacientas gali visiškai atsigauti. Daugiausia gydymas yra metemoglobino kiekio sumažėjimas ir hemoglobino kiekio padidėjimas su deguonies transportavimo pajėgumais, metileno mėlyną (išskyrus tuos pacientus, kuriems gresia G6PD trūkumas, kuris gali būti pavojingas) arba kitas panašaus poveikio medžiagas.

Jei jis neveikia, gali būti naudojamas hiperbarinis kameros gydymas. C vitamino vartojimas taip pat gali būti naudingas, nors jo poveikis yra mažesnis.

Įgyto metemoglobinemijos atveju taip pat reikalinga keisti atsiradusios medžiagos pašalinimas. Nedideliems atvejams gali prireikti ne daugiau matavimų, tačiau žmonėms, turintiems kvėpavimo takų ar širdies sutrikimų, reikalingas aukščiau aprašytas gydymas.

Šie gydymo būdai gali būti įspūdingi, odos spalvos keitimas dideliu greičiu.

Tačiau įgimto 2-ojo tipo metemoglobinemijos atveju liga yra daug sudėtingesnė ir jos prognozė yra daug rimtesnė, o vaiko mirtis yra dažna pirmaisiais metais..

Bibliografinės nuorodos:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013 m .: 41 skyrius. Galimas adresu: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank toksikologinės avarijos. 8-oji. Leidimas. Niujorkas JAV.
• Roman, L. (2011). 18 metų moteris su metemoglobinemija po vietinio anestetiko kremo. Klinikinės laboratorijos leidinys, 4 (1): 45-49.