Lennox-Gastaut sindromo simptomai, priežastys ir gydymas

Epilepsija yra neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas neįprastos elektrinės veiklos smegenyse epizodai tarp kitų simptomų sukelia traukulius ir psichinius trūkumus. Tai yra dėl nervų sistemos, ypač encefalono, morfologijos ar veikimo pokyčių.

Tarp ankstyvųjų epilepsijų radome Lennox-Gastaut sindromą, kuriam būdingi dažni ir nevienalyčiai priepuoliai bei kintantis protinis negalėjimas. Šiame straipsnyje mes aprašysime Kas yra Lennox-Gastaut sindromas, kokios yra jo priežastys ir simptomai ir kaip ji paprastai gydoma iš vaistų.

• Susijęs straipsnis: „Draveto sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas“

Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?

Lennox-Gastaut sindromas yra labai rimta epilepsijos forma Jis prasideda vaikystėje, nuo 2 iki 6 metų; tačiau simptomai gali prasidėti prieš šį laikotarpį arba po jo.

1950 m. Jį apibūdino William G. Lennox ir Jean P. Davis, naudodamiesi elektroencefalografija, leidžiančia išanalizuoti bioelektrinį smegenų aktyvumą, aptikti modifikuotus modelius, pavyzdžiui, būdingus epilepsijai..

Tai retas sutrikimas, kuris sudaro tik 4% visų epilepsijos atvejų. Tai dažniau vyrams nei moterims. Jis yra atsparus gydymui, nors kai kuriais atvejais intervencija gali būti veiksminga. Pusėje atvejų, praėjus laikui, liga pablogėja per ketvirtį simptomai pagerėja ir 20% išnyksta.

Nuo 3 iki 7% vaikų, kuriems diagnozuotas šis sindromas, miršta nuo 8 iki 10 metų po diagnozės nustatymo, dažniausiai dėl nelaimingų atsitikimų: labai dažnai pasireiškia priepuolių atsiradimo atvejai, todėl patartina dėvėti šalmą vaikams su sutrikimu.

Manoma, kad yra ryšys tarp Lennox-Gastaut sindromo ir Vakarų sindromo, taip pat žinomas kaip kūdikių spazmo sindromas, kuris pasižymi panašiomis savybėmis ir apima staigius rankų, kojų, liemens ir kaklo raumenų susitraukimus..

• Galbūt jus domina: "Epilepsija: apibrėžimas, priežastys, diagnozė ir gydymas"

Šio sutrikimo simptomai

Šiam sindromui būdingi trys pagrindiniai požymiai: pasikartojančių ir įvairaus epilepsijos priepuolių atsiradimas, lėtėja smegenų elektrinis aktyvumas ir vidutinio sunkumo ar sunkios intelektinės negalios. Jis taip pat turi problemų dėl atminties ir mokymosi, taip pat su variklio pakeitimais.

Pusėje pacientų krizės yra ilgos, trunka ilgiau nei 5 minutes, arba jos atsiranda mažai laiko atskyrimo; tai žinome kaip „epilepsijos būklę“ (epilepsijos būklę). Kai šie simptomai pasireiškia, žmogus paprastai yra apatinis ir svaigulys, o ne reaguoja į išorinę stimuliaciją.

Lennox-Gastaut atveju Psichomotorinis vystymasis paprastai keičiamas ir vėluoja kaip smegenų dalyvavimo pasekmė. Tas pats atsitinka su asmenybe ir elgesiu, kuriuos veikia epilepsijos.

Dažni epilepsijos priepuoliai

Epilepsijos priepuoliai, atsiradę Lennox-Gastaut sindromo atveju, gali būti labai skirtingi, todėl šis sutrikimas yra savitas. Dažniausios krizės yra tonizuojančios, kurie susideda iš raumenų nelankstumo laikotarpių, ypač galūnėse. Jie linkę atsirasti per naktį, kai žmogus miega.

Miokloniniai epilepsijos priepuoliai taip pat yra dažni, t sukelti spazmus ar staigius raumenų susitraukimus. Miokloniniai traukuliai dažniau pasireiškia, kai asmuo yra pavargęs.

Tonikiniai, atoniniai, toniniai-kloniniai, daliniai kompleksiniai ir netipiniai nebuvimo krizės taip pat yra gana dažni Lennox-Gastaut sindrome, nors ir mažesniu mastu nei ankstesni. Jei norite daugiau sužinoti apie įvairius epilepsijos tipus, galite skaityti šį straipsnį.

Priežastys ir veiksniai, kurie jį skatina

Yra keletas priežastinių veiksnių, galinčių paaiškinti Lennox-Gastaut sindromo vystymąsi, nors ne visais atvejais galima daryti išvadą, kuris iš jų yra atsakingas už pakeitimą.

Tarp dažniausių šio pakeitimo priežasčių Mes nustatėme:

• Vakarų sindromo pasekmė.
• Smegenų traumos ar traumos, atsiradusios nėštumo ar gimdymo metu.
• Infekcijos smegenyse, kaip encefalitas, meningitas, toksoplazmozė ar raudonukė.
• Smegenų žievės sutrikimai (žievės displazija).
• Paveldimos medžiagų apykaitos ligos.
• Smegenų navikų buvimas dėl tuberos sklerozės.
• Deguonies trūkumas gimimo metu (perinatalinė hipoksija).

Gydymas

Lennox-Gastaut sindromą sunku gydyti: skirtingai nuo daugelio epilepsijos tipų, šis sutrikimas paprastai būna atsparumas farmakologiniam gydymui prieštraukuliniais vaistais.

Dažniausiai vartojami vaistai nuo epilepsijos gydyti yra valproatas (arba valproinė rūgštis), topiramatas, lamotriginas, rufinamidas ir felbamatas. Kai kurie iš jų gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., Virusines ligas arba kepenų toksiškumą.

Taip pat dažnai naudojami benzodiazepinai, tokie kaip klobazamas ir klonazepamas. Tačiau nė vieno iš šių vaistų veiksmingumas Lennox-Gastaut sindrome nebuvo galutinai įrodytas..

Nors iki šiol buvo manoma, kad chirurgija nebuvo veiksminga gydant šį sutrikimą, kai kurie naujausi tyrimai ir tyrimai parodė, kad chirurgija buvo veiksminga Endoventrikulinė Callosotomy ir vagus nervų stimuliacija yra dvi perspektyvios intervencijos.

Taip pat epilepsijos atveju paprastai rekomenduojama vartoti ketogeninę dietą, sudaro nedaug angliavandenių ir daug riebalų. Tai, atrodo, mažina epilepsijos priepuolių tikimybę; Tačiau ketogeninė dieta kelia tam tikrą riziką, todėl ją turi skirti medicinos specialistai.