Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?

Lennox-Gastaut sindromas sudaro nuo 3 iki 6 procentų vaikų, sergančių epilepsija, berniukuose dažniau nei mergaitėse. Paprastai jis prasideda nuo 3 iki 5 metų ir beveik pusėje atvejų nežinoma. Kliniškai, be epilepsijos priepuolių, paprastai atsiranda kognityvinis pablogėjimas ir lėtas smaigalys. Beveik visais atvejais pažinimo pablogėjimas yra progresyvus.

Nukentėję asmenys turi sunkumų mokytis, atminties praradimą ir psichomotorinius sutrikimus. Pusė tų, kurie pasiekia pilnametystę, tai daro su didele negalia ir tik labai nedidelė dalis tų, kurie kenčia. Visais diagnozuotais atvejais Lennox-Gastaut sindromą lydi protinis atsilikimas.

Maždaug 5% pacientų, sergančių Lennox-Gastaut sindromu, miršta nuo šio sutrikimo arba dėl su juo susijusių problemų, kol liga trunka ilgiau nei 10 metų. Dažnai sutrikimas trunka paauglystės ir suaugusiųjų amžių, sukelia daugybę emocinių problemų ir negalių, todėl dabartinė gydymo procedūra orientuota į pacientų gyvenimo kokybės gerinimą..

Pagrindiniai Lennox-Gastaut sindromo simptomai

Lennox-Gastaut sindromas yra sunkus vaikystės epilepsijos tipas intelektinių gebėjimų ir vystymosi problemų pablogėjimas. Priepuoliai paprastai prasideda iki 4 metų amžiaus. Asmenų, kuriuos kenčia nuo ligonių, tipai skiriasi, tačiau paprastai yra priepuoliai:

• Tonikai: kūno standumas, akių nukrypimas ir pasikeitusių kvėpavimo takų mokinių dilatacija.
• Atoninis: trumpas raumenų tono ir sąmonės praradimas, sukėlęs staigius kritimus, kurie gali būti pavojingi, nes jie staiga ir gali sukelti sužalojimus.
• Netipinis nebuvimas- laikotarpiai, kai jie nedalyvauja ir lieka žiūri į fiksuotą tašką, neatsakydami į išorinius dirgiklius.
• Myoclonus: staigus raumenų trūkčiojimas.

Gali būti laikotarpių, kai traukuliai yra dažni ir trumpi laikotarpiai, kai epilepsijos priepuoliai nerodomi. Dauguma vaikų, kenčiančių nuo Lennox-Gastaut sindromo jie patiria tam tikrą intelektinės veiklos pablogėjimą arba informacijos apdorojimas kartu su v ÷ lavimo ir elgesio sutrikimais.

Problemos, susijusios su liga

Šis sindromas yra paprastai susiję su sunkiais elgesio sutrikimais patinka:

• Hiperaktyvumas.
• Agresija.
• Autizmo tendencijos.
• Asmenybės sutrikimai.
• Dažni psichoziniai simptomai.

Šių sindromų sergančių žmonių sveikatos komplikacijoms taip pat priskiriami neurologiniai sutrikimai, tokie kaip tetraparezė, hemiplegija, ekstrapiramidiniai sutrikimai ir uždelstas motorinis vystymasis. Galimas ankstyvesnis pasireiškimas, todėl neįmanoma nustatyti, ar Lennox-Gastaut sindromas yra tęsinys be Vakarų sindromo perėjimo. Tačiau sindromas gali pasireikšti antroje vaikystės pusėje, paauglystėje ir net suaugusiuoju.

Pacientai gali pateikti lėtos bangos patarimų asociaciją E.E.G., psichinį atsilikimą, sunku gydyti krizes ir prastą atsaką į prieštraukulinius vaistus. Vaikai turi rezervuota prognozė, susijusi su jūsų psichikos vystymusi krizės raidą. Tačiau Lennox-Gastaut sindromas nėra patologinis subjektas, nes jį gali sukelti labai įvairios priežastys.

Priežastys ir gydymas

Dažniausios sindromo atsiradimo priežastys yra:

• Genetiniai perdavimai.
• Neurocutan sindromai.
• Encefalopatijos po hipoksinių-išeminių pažeidimų.
• Meningitas.
• Smegenų defektai.
• Perinatalinė asfiksija.
• Sunkus smegenų pažeidimas.
• Centrinės nervų sistemos infekcija.
• Paveldimos degeneracinės ar metabolinės ligos.

30–35% atvejų priežastys, dėl kurių atsiranda sindromas, yra nežinomos. Gydymas yra labai sunkus, nes Lennox-Gastaut sindromas yra labai atsparus įprastiniam gydymui. Pirmojo pasirinkimo vaistai yra valproatas ir benzodiazepinai (klonazepamas, nitrazepamas ir klobazamas) ir yra skiriami vienas ar kitas, priklausomai nuo dažniausių priepuolių tipų..

Paprastai vaistai, skirti simptomams mažinti ar sumažinti, yra ne vienas vaistas, bet vartojami kelis kartus iš karto, pvz., Lamotriginas, valproatas arba topiramatas. Yra vaikų, kuriems stebimas pagerėjimas, tačiau paprastai laikosi tolerancijos vaistui, taip, kad nekontroliuojami priepuoliai, buvę gydymo metu, bent jau iš dalies juos kontroliavo.

Gydymas sindromu yra skirtas gyvenimui, nes nėra išgydymo. Pagrindinis tikslas - gerinti gyvenimo kokybę mažinant krizių dažnumą, nors visiško atsisakymo negalima. Be narkotikų, yra ir kitų kaip ir ketogeninė dieta, nervų nervų stimuliacija ir chirurginis gydymas.

Šiuo metu yra ilgalaikė beviltiška prognozė, kurios mirtingumas yra 10% iki 11 metų. Teigiamas dalykas yra tas, kad mokslininkai kiekvieną dieną tobulina šiuos duomenis ir kad dėl lygiagrečios technologijų pažangos pastaraisiais metais pasiekta didelė pažanga.

Faktai apie sindromą

Visi autoriai sutinka ypač pastebimas stebimų krizių pobūdis, taip pat aukšto dažnio. Tačiau tuo metu, kai nurodomi krizės tipai, atsiranda svarbių skirtumų. Iš tiesų, dažniausiai šios prieigos yra trumpos ir gali net nepastebėti.

Psichikos pasikeitimas paprastai yra sunkus tiek intelekto, tiek asmenybės atžvilgiu, yra nuolatinis vaizdo elementas. Tai galima manyti psichinis atsilikimas daugeliu atvejų išlieka arba blogėja. Tikėtina, kad šis protinis atsilikimas yra susijęs su smegenų atrofija, kurią patvirtina dujų encefalografija arba tomodensitometrija..

Kita vertus, atrodo, kad mokymosi stoka yra susijusi su krizių dažnumu, ilgai trunkančiomis painiavos epizodais blogio ir psichozinės būklės būsenomis, jau nekalbant apie mokyklos atskirtį ir gydymo perdozavimą. Psichikos lygio vertinimą dažnai veikia pokyčiai, kuriems būdingi psichoziniai ar psichoziniai vaiko asmenybės sutrikimai (kūdikių autizmas)..

Bibliografinės nuorodos

David, P., García, V. ir Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindromas, atnaujinta apžvalga. Čilės epilepsijos žurnalas. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A ir kt. (2010). Lennox-Gastaut sindromas Ispanijoje: retrospektyvus ir aprašomasis epidemiologinis tyrimas. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., ir Marreno Martínez, P. (2012). Etiologinis simptominio Lennox-Gastaut sindromo apibūdinimas. Kubos vaikų pediatrijos leidinys. 84 (1), 22-32.

Aspergerio sindromo žmonių pasaulis Žmonių matomas Aspergeris gali būti nuostabus, nes už neigiamos monetos pusės yra dar vienas labai teigiamas. Skaityti daugiau "