Neuromuskulinės ligos, kokios jos yra, kaip jos gydomos, ir pavyzdžiai

Prieš kelerius metus, ypač 2014 m., Tapo populiarus vadinamasis ledo kibiras. Tai buvo solidarumo kampanija, kurios tikslas buvo ieškoti paramos pacientams, sergantiems amyotrofine skleroze arba ALS - liga, kuri palaipsniui pakenkia neuronams, valdantiems savanorišką raumenų judėjimą..

Ši sąlyga yra vadinamojo neuromuskulinės ligos, apie kurias kalbėsime šiame straipsnyje.

• Galbūt jus domina: "Fibromialgija: priežastys, simptomai ir gydymas"

Neuromuskulinės ligos: pagrindinė apibrėžtis

Neuromuskulinės ligos suprantamos kaip didelė sutrikimų grupė, kuriai būdingas Variklio pakeitimai, atsiradę dėl traumų ar kitų neuronų kilmės pokyčių. Šis ligos tipas atsiranda dėl periferinės nervų sistemos problemų, arba neuromuskulinės jungties, nugaros smegenų, arba periferinio nervo lygio..

Konkretūs simptomai priklausys nuo paties sutrikimo, bet paprastai apima vieno ar daugiau kūno dalių hipotonijos ar raumenų silpnumo buvimą, sunkumai ar nesugebėjimas atsipalaiduoti raumenys (raumenys nuolat mažėja), kurie savo ruožtu gali sukelti kontraktūrą ir galimą jautrumo ir lytėjimo suvokimo pokyčius. Tai neįprasta, kad atsiranda spazmai. Kai kurioms ligoms taip pat gali turėti įtakos kvėpavimo sistemos funkcionavimui ir net širdžiai, subjektui gali prireikti pagalbinio kvėpavimo ir gyvybės palaikymo.

Šis ligų ir sutrikimų rinkinys Jie paprastai yra progresyvūs ir neurodegeneraciniai, todėl simptomai pablogėja laikui bėgant. Jie paprastai sukelia didelių sunkumų kasdieniame gyvenime ir tam tikroje negalios ir priklausomybės formoje.

Apskritai tai yra ligos, laikomos retomis ligomis, ir daugeliu atvejų esamos žinios apie jas ir jų veikimas yra ribotos. Reikia nepamiršti, kad šių sutrikimų trūkumai yra motorinio tipo, palaikantys pažintinį veikimą, nebent yra kitų kartu atsirandančių patologijų..

• Susijęs straipsnis: „neuronų tipai: charakteristikos ir funkcijos“

Priežastys

Neuromuskulinės ligos gali būti labai įvairios, gali būti susiję ir genetiniai, ir aplinkos veiksniai.

Didelę šių sutrikimų dalį sukelia genetiniai veiksniai, tiek genetinio paveldo, tiek de novo mutacijų lygiu, ir atsiranda kaip pirminis sutrikimas..

Tačiau mes taip pat galime rasti daug atvejų, kai neuromuskulinis sutrikimas yra antrinis dėl kitos medicininės būklės dėl ligų ar infekcijų, įgytų per visą gyvenimą (pvz., Diabetas, ŽIV infekcija, neurosifilis ...).. Jie taip pat gali atsirasti dėl tam tikrų medžiagų vartojimo arba reakcijos į vaistus.

Kai kurios neuromuskulinės ligos

Neuromuskulinių ligų kategorijoje galima rasti daugybę sutrikimų, kurie viršija 150. Kai kurie iš jų yra gana žinomi gyventojams ir medicinos bendruomenei, o kiti beveik neturi informacijos. Žemiau yra keletas žinomų neuromuskulinių sutrikimų.

1. Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS)

Ši liga, kurią jau minėjome įvade, tapo gana gerai žinoma dėl kampanijų, tokių kaip ledo kaušo iššūkis arba tai, kad patyrė žinomų asmenybių, tokių kaip Stephen Hawking, patirtis..

Šis sutrikimas paveikia ir atakuoja subjekto motorines ląsteles, sukelia progresuojančią degeneraciją ir vėlesnę mirtį. Tai sukelia, kad po truputį visi motoriniai raumenys atsipalaiduoja, kol jie užkerta kelią savanoriško raumenų judėjimui. Ilgainiui ši liga paveikia diafragmos ir krūtinės raumenų judėjimą, todėl reikia naudoti dirbtinį kvėpavimą..

2. Duchenne raumenų distrofija

Šioje ligų grupėje randame tuos, kurie paprastai atsiranda dėl kai kurių raumenų skaidulų baltymų, turinčių įtakos raumenų raumens, trūkumo arba trūkumo. Dažniausias ir žinomas iš visų jų yra Duchenne raumenų distrofija, kurioje Progresyvus ir apibendrintas raumenų silpnumas ir stiprumo netekimas tai paprastai prasideda vaikystėje ir tai sukelia, kad asmuo gali vaikščioti ir laikui bėgant sukelia širdies ir kvėpavimo takų sutrikimus, dėl kurių gali prireikti pagalbinio kvėpavimo..

• Susijęs straipsnis: "Duchenne raumenų distrofija: kas tai yra, priežastys ir simptomai"

3. Įgimtos miopatijos

Paprastai genetinės kilmės šios rūšies miopatijos aptinkamos netrukus po gimimo ir pasižymi raumenų vystymosi pokyčiai.

Priklausomai nuo ligos, jis gali nesukelti progresuojančio progresavimo (kaip tai atsitinka nemalinio įgimto miopatijos atveju, kai yra įvairių hipotonijų įvairiose kūno vietose) arba tampa mirtina kaip myotubulinė įgimta miopatija (kurioje yra kvėpavimo nepakankamumas)..

4. Įgimtos myotonijos

Įgimtos myotonijos yra pokyčiai, kuriuose stebima sunku atsipalaiduoti raumenis ir raumenų tonusą po jų susitraukimo. Raumenų atsipalaidavimas tampa sudėtingas ir lėtas. Atlikti pratimus, valgyti ar keliauti tampa sudėtinga. Priežastys daugiausia yra genetinės.

5. Vestfalijos liga

Sutrikimų grupė, kuriai būdingas paralyžiaus epizodus daugiau ar mažiau konkrečių situacijų pavyzdžiui, mankštos atlikimas, turtingų maisto produktų vartojimas, ekstremalių temperatūrų ar traumų poveikis (kaip Westphal ligos atveju). Galų gale jis gali išnykti.

6. Progresyvus osifikuojantis miozitas

Taip pat žinomas kaip akmens žmogaus liga, šis sutrikimas pasižymi laipsniškas raumenų ir audinių, pvz., sausgyslių ir raiščių, kaulėjimas, kuris labai apriboja judėjimą.

7. Metabolinė miopatija

Sutrikimas problema yra sunku arba nesugebėjimas gauti energijos.

8. Myasthenia gravis

Tai neuromuskulinė liga, kurioje imuninė sistema atakuoja neuromuskulinę jungtį, reaguoja į postinaptinę membraną.

Pasekmės kasdieniame gyvenime

Neuromuskulinės ligos kančios, be pačios žalos, atsiradusios dėl pačios simptomologijos, reiškia, kad paciento kasdieniame gyvenime atsiranda daugybė pasekmių, kurių sunkumas gali skirtis priklausomai nuo sutrikimo ir jo poveikio. Atminkite, kad dauguma žmonių, turinčių tokio tipo sutrikimus paprastai yra išsaugoti pažinimo gebėjimai, todėl jie žino apie jų sunkumus.

Vienas iš labiausiai komentuotų daugelio pacientų yra savarankiškumo praradimas ir sunkumų didinimas, kad būtų galima padaryti tai, kas (išskyrus įgimtąsias ligas) galėjo padaryti anksčiau be sunkumų. Daugeliu atvejų neuromuskulinės ligos baigia pacientą, kuriam reikia išorinės pagalbos, turinčios skirtingą priklausomybės lygį.

Tikimasi, kad gedimo laikotarpis pasirodys prieš žinant apie ligos buvimą ir laipsniškas pajėgumų praradimas. Be to, santykinai dažnai nerimas ir (arba) depresijos simptomai atsiranda po diagnozės ir ligos progresavimo ar išlikimo. Be to, santykinai mažai žinių apie šio tipo sindromus reiškia, kad daugelis pacientų nežino, ko tikėtis, sukeldami gilų neapibrėžtumo jausmą dėl to, kas ateis..

Jūsų socialinis ir darbinis gyvenimas gali labai skirtis, tiek dėl sutrikimų, kuriuos sukelia pats sutrikimas, tiek dėl emocinių pasekmių, tai gali padaryti subjekto norą izoliuoti save nuo aplinkos.

• Galbūt jus domina: "Didelė depresija: simptomai, priežastys ir gydymas"

Ieškodami gydymo

Dauguma neuromuskulinių ligų šiandien nėra gydomojo gydymo. Tačiau simptomai gali būti gydomi, siekiant optimizuoti žmonių, kenčiančių nuo šių problemų, lygį ir gyvenimo kokybę, skatinti jų savarankiškumo ir nepriklausomumo lygį, didinti jų išteklius ir suteikti mechanizmus bei pagalbą, kurių jiems gali prireikti palengvinti jų gyvenimą. Be to, daugeliu atvejų teisingas gydymas gali padidinti jūsų gyvenimo trukmę.

Vienas iš gydymo būdų yra fizioterapija ir neurorehabilitacija. Tikslas yra skatinti ir palaikyti variklio funkcijas tiek ilgai, kiek įmanoma ir optimaliai optimizuoti, taip pat sustiprinti raumenis, kad būtų išvengta jų degeneracijos. Paprastai patartina skatinti ir gerinti kvėpavimo raumenų judėjimą, nes didelė dalis neuromuskulinių ligų pagal sutrikimą pacientui gali būti sunkiau..

Teikiant pritaikytas pagalbines priemones, pvz., Neįgaliųjų vežimėlius ir kompiuterių komunikatorius, šios ligos kenčiantieji gali leisti judėti su didesne ar mažesne laisve ir savarankiškumu, leidžiant jiems išlaikyti savo santykius ir dalyvavimą socialinėje aplinkoje bei išvengti apatijos ir apatijos, kuri gali atsirasti be judėjimo ar ryšio mechanizmų.

Nuo psichologinės terapijos galima gydyti psichines problemas, kylančias iš ligos patirties, tokie kaip depresijos simptomai ir tokie aspektai kaip kognityviniai iškraipymai, įsitikinimai, kilę iš ligos kančių, ir baimių, abejonių ir nesaugumo išraiška.

Psichoedukcija yra esminis dalykas tiek nukentėjusiems, tiek jų aplinkai, reikalaujant kuo didesnės informacijos ir patvirtinimo bei atsakymo į abejones, jausmus ir mintis, kurias gali turėti kiekvienas. Labai svarbu remti socialinę paramą nukentėjusiam asmeniui ir pateikti konkrečias gaires ir išteklius, į kuriuos reikia atsižvelgti..