Amyotrofinės šoninės sklerozės (ALS) simptomai ir gydymas

Nepaisant mažo jų pasireiškimo, bet labai matomo, Amyotrofinė šoninė sklerozė kartu su daugeliu kitų neurodegeneracinių sąlygų yra vienas didžiausių iššūkių mokslo bendruomenei. Kadangi, nors ir pirmą kartą buvo aprašyta 1869 m., Vis dar yra labai mažai žinių apie tai.

Šiame straipsnyje kalbėsime apie šią ligą, jos pagrindines charakteristikas ir simptomus, kurie jį skiria nuo kitų neuronų ligų. Taip pat aprašysime galimas priežastis ir efektyviausias gydymo gaires.

• Susijęs straipsnis: "Neurodegeneracinės ligos: tipai, simptomai ir gydymas"

Kas yra amotropinė šoninė sklerozė arba ALS??

Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS), taip pat žinomas kaip motorinių neuronų liga, Tai viena iš labiausiai žinomų neurodegeneracinių ligų visame pasaulyje. Priežastis yra ta, kad tai patiriančios įžymybės, pvz., Mokslininkas Stephen Hawking arba beisbolo žaidėjas Lou Gehrig, kuris jam davė didelį matomumą.

Amyotrofinė šoninė sklerozė išsiskiria palaipsniui mažinant motorinių arba motorinių neuronų aktyvumą, kurie galiausiai nustoja veikti ir miršta. Šios ląstelės yra atsakingos už savanoriško raumenų judėjimo kontrolę. Todėl miršta jie sukelia minėtų raumenų susilpnėjimą ir atrofiją.

Ši liga progresuoja palaipsniui ir degeneraciniu būdu, o tai reiškia, kad raumenų jėga palaipsniui mažėja, kol pacientai patiria visišką organizmo paralyžių, prie kurio pridedama slopinamojo raumenų kontrolės sumažėjimas..

Daugeliu atvejų pacientas yra priverstas likti neįgaliųjų vežimėliuose visiškai priklausomoje būsenoje, kurios prognozė paprastai būna mirtina. Tačiau, nepaisant šio absoliutaus sugebėjimo atlikti beveik bet kokį judėjimą, pacientai, kuriems yra ALS, išlaiko savo jutimo, pažinimo ir intelektinius gebėjimus, kadangi bet kokia smegenų funkcija, nesusijusi su motoriniais įgūdžiais, yra neatsparus šiai neurodegeneracijai. Taip pat akių judesių, taip pat sfinkterio raumenų kontrolė yra saugoma iki asmens dienų pabaigos.

• Galbūt jus domina: "Motoriniai neuronai: apibrėžimas, tipai ir patologijos"

Paplitimas

Amyotrofinės šoninės sklerozės dažnis yra apie du kasmetinius 100 000 žmonių atvejus priklausančių visai visuomenei. Be to, pastebėta, kad ELA dažniausiai veikia tam tikras žmonių grupes, tarp jų ir futbolo žaidėjus arba karo veteranus. Tačiau šio reiškinio priežastys dar nenustatytos.

Kalbant apie populiacijos, kurios labiausiai tikėtina, kad sukels šią ligą, charakteristikas, ALS paprastai dažniau pasireiškia nuo 40 iki 70 metų amžiaus ir daug dažniau vyrams nei moterims, nors su niuansais, kaip matysime.

Kokius simptomus turite?

Pirmieji amyotrofinio sklerozės simptomai dažniausiai yra priverstiniai raumenų susitraukimai, raumenų silpnumas tam tikroje galūnėje arba gebėjimo kalbėti pokyčiai, kurie, vystydami ligą, taip pat veikia gebėjimą atlikti judesius, valgyti ar kvėpuoti , Nors šie pirmieji simptomai vienam asmeniui gali skirtis, laikui bėgant, paveikiamų raumenų atrofija sukelia didelį raumenų masės praradimą ir, atitinkamai, kūno svorio.

Be to, ligos raida nėra vienoda visoms raumenų grupėms. Kartais kai kurių kūno dalių raumenų degeneracija atliekama labai lėtai ir gali net sustoti ir išlaikyti tam tikrą negalios laipsnį..

Kaip jau minėta, jutimo, pažinimo ir intelektualiniai gebėjimai yra visiškai išsaugoti; taip pat sfinkterio kontrolė ir lytinės funkcijos. Tačiau kai kurie žmonės, kuriems taikoma ELA gali išsivystyti antriniai psichologiniai simptomai, susiję su būsena, kurioje jie yra ir apie kuriuos jie visiškai žino, šie simptomai yra susiję su tokiais veiksniais kaip emocinis labilumas ar depresijos fazės..

Nors amyotrofinė šoninė sklerozė pasižymi besivystančiu, nesukeliant paciento skausmo, raumenų spazmų atsiradimas ir laipsniškas mobilumo mažėjimas Jie paprastai sukelia diskomfortą asmeniui. Tačiau šiuos erzina galima sumažinti fiziniais pratimais ir vaistais.

Priežastys

Nors šiuo metu amyotrofinės šlapimo sklerozės priežastys nėra aiškiai nustatytos, žinoma, kad 5–10% atvejų sukelia paveldimas genetinis pakeitimas.

Tačiau naujausi tyrimai atveria įvairias galimybes nustatant galimas ELA priežastis:

1. Genetiniai pokyčiai

Pasak mokslininkų, yra keletas genetinių mutacijų, galinčių sukelti amyotrofinę šoninę sklerozę sukelti tokius pačius simptomus kaip ir ne paveldimos ligos versijos.

2. Cheminis disbalansas

Įrodyta, kad ALS pacientai yra linkę neįprastai didelis glutamato kiekis, kurie gali būti toksiški tam tikriems neuronų tipams.

• Galbūt jus domina: "Glutamatas (neurotransmiteris): apibrėžimas ir funkcijos"

3. Imuninio atsako pokyčiai

Kita hipotezė yra ta, kuri susijusi su ELA imuninis atsakas. Dėl to žmogaus imuninė sistema atakuoja kūno ląsteles ir sukelia neuronų mirtį.

4. Prastas baltymų vartojimas

Nenormalus nervų ląstelių viduje susidarančių baltymų susidarymas gali sukelti a nervų ląstelių skaidymas ir naikinimas.

Rizikos veiksniai

Kalbant apie rizikos veiksnius, tradiciškai siejamus su amyotrofinės šoninės sklerozės atsiradimu, randama ši.

Genetinis paveldėjimas

Žmonės su kai kuriais jų tėvais su ELA turi 50% didesnę galimybę susirgti šia liga.

Lytis

Iki 70 metų vyrų lytis yra didesnis rizikos veiksnys vystant ALS. Po 70 metų šis skirtumas išnyksta.

Amžius

Amžius nuo 40 iki 60 metų yra labiausiai linkęs šios ligos simptomų atsiradimui.

Įpročiai su tabaku

Rūkymo įpročiai yra pavojingiausias išorinis rizikos veiksnys kuriant ELA. Ši rizika moterims padidėja nuo 45 iki 50 metų.

Aplinkos toksinų poveikis

Kai kurie tyrimai susieja aplinkos toksinų, pvz., švino ar kitų toksiškų medžiagų, esančių pastatuose ir namuose, į ELA plėtrą. Tačiau ši asociacija dar nėra visiškai įrodyta.

Tam tikros žmonių grupės

Kaip aptarta straipsnio pradžioje, yra tam tikrų konkrečių žmonių grupių, kurios labiau linkusios plėtoti ALS. Nors priežastys dar nepatvirtintos, karo tarnybą turintys žmonės turi didesnę ALS riziką; spėjama, kad tam tikri metalai, sužalojimai ir intensyvios pastangos.

ELA gydymas ir prognozė

Šiuo metu efektyvi išgydyti amyotrofinę lateralinę sklerozę nebuvo sukurta. Todėl, nors gydymas negali pakeisti ALS poveikio, jie gali atidėti simptomų atsiradimą, užkirsti kelią komplikacijoms ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Interviu su daugiadisciplininių specialistų grupėmis galima atlikti keletą fizinių ir psichologinių procedūrų.

Vartojant kai kuriuos specifinius vaistus, tokius kaip riluzolas ar edaravonas, Jis gali atidėti ligos progresavimą, taip pat sumažinti kasdienių funkcijų pablogėjimą. Deja, šie vaistai neveikia visais atvejais ir vis dar turi daug šalutinių poveikių.

Dėl likusios amyotrofinės šlerozės pasekmės, simptominis gydymas pasirodė esąs labai veiksmingas simptomai, tokie kaip depresija, skausmas, nuovargis, skrepliai, vidurių užkietėjimas ar miego sutrikimai.

Intervencijos rūšys, kurias galima atlikti su amyotrofine skleroze sergantiems pacientams, yra:

• Fizioterapija.
• Kvėpavimo takų priežiūra.
• Profesinė terapija.
• Kalbėjimo terapija.
• Psichologinė pagalba.
• Mitybos priežiūra.

Nepaisant gydymo būdų ir intervencijų, ALS pacientų prognozė yra gana ribota. Plėtojant ligą, pacientai praranda galimybę būti autonomiški. Tikėtina gyvenimo trukmė ribojama nuo 3 iki 5 metų po pirmųjų simptomų diagnozės.

Tačiau aplink 1 iš 4 žmonių gali išgyventi ilgiau nei 5 metus, kaip ir Stephen Hawkins atveju. Visais šiais atvejais pacientui reikia daug prietaisų, kurie juos išlaiko.