Landau-Kleffner sindromo simptomai, priežastys ir gydymas

Nors apskritai tai nesuprantame, kiekvienas iš mūsų atlieka daugybę labai sudėtingų pažinimo procesų. Ir tai, kad veikla ir įgūdžiai, kuriuos mes paprastai laikome savaime suprantamais ir net paprastais, reikalauja daug įvairių smegenų regionų, kurie tvarko įvairių rūšių informaciją. To pavyzdys yra kalba, kurios plėtra yra labai naudinga bendraujant ir prisitaikant prie gyvenimo visuomenėje.

Tačiau yra skirtingų sutrikimų, ligų ir sužalojimų, kurie gali sukelti svarbių komplikacijų, vystant ir išlaikant šį gebėjimą. Taip yra Landau-Kleffner sindromo atveju, reta liga, apie kurią kalbėsime šiame straipsnyje.

• Susijęs straipsnis: „Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos“

Landau-Kleffnerio sindromas: aprašymas ir simptomai

Landau-Kleffner sindromas yra filialas ir retas neurologinis susirgimas vaikams, pasižymi progresuojančios afazijos atsiradimu, bent jau imliu lygiu, kuris dažniausiai yra susijęs su elektroliziniais pokyčiais, kurie paprastai siejami su epilepsijos priepuolių kančia. Tiesą sakant, jis taip pat vadinamas epilepsijos afazija, įgyta epilepsijos afazija arba traukulio sutrikimo afazija..

Vienas iš šios būklės simptomų yra pirmiau minėtos afazijos atsiradimas, kuris gali būti visapusiškas (tai yra kalbos supratimo problemos), išraiškingas (rengiant) arba sumaišytas po tam tikro laiko, per kurį kalbos raida buvo normali vaiko amžiui. Iš tiesų, vaikas gali staiga arba palaipsniui prarasti anksčiau įgytus gebėjimus. Dažniausiai tai yra visapusiškos problemos, prarandančios gebėjimą suprasti kalbą ir netgi sukelti tylą.

Kitas dažniausiai pasireiškiantis simptomas, kuris iš tikrųjų yra susijęs su afazijos atsiradimu (ir kuris iš esmės paaiškina pokyčius, kurie jį generuoja), yra epilepsijos priepuolių kančia, esamas esate beveik tris ketvirtadalius nukentėjusiųjų , Šios krizės gali būti bet kokios rūšies ir gali atsirasti tiek vienašališkai, tiek dvišaliai smegenų srityje, taip pat bendru lygiu..

Dažniausia yra tai, kad epilepsijos krizė pasireiškia laikinojoje skiltyje arba veikia ją, jie paprastai aktyvuojasi lėtos miego metu ir linkę apibendrinti kitoms smegenims. Taip pat yra atvejų, kai jų nėra, arba bent jau klinikiniu lygmeniu.

Jie taip pat gali ir gali pasirodyti antraeiliai, nors tai nėra kažkas, kas apibūdina patį sutrikimą, problemos elgesio lygmeniu: dirglumas, pyktis, agresija ir motorinis agitacija, taip pat autizmo bruožai..

Šios ligos simptomai gali pasireikšti bet kokiame amžiuje nuo 18 mėnesių iki 13 metų, nors dažniau jie pasireiškia nuo 3 iki 4 metų amžiaus.

• Galbūt jus domina: „Aphasijos: pagrindiniai kalbos sutrikimai“

Šio sutrikimo priežastys

Šios neįprastos ligos priežastys vis dar neaiškios, nors šiuo atžvilgiu yra keletas hipotezių.

Vienas iš jų svarsto galimybę susidurti su genetiniu pakeitimu GRIN2A geno mutacijų produktas.

Kitos hipotezės, kurios neturi prieštarauti ankstesnei, rodo, kad problema gali būti kilusi dėl nepilnamečių imuninės sistemos reakcijos ar pokyčių ir net dėl ​​infekcijų, tokių kaip herpes.

Kursas ir prognozė

Landau-Kleffner sindromo eiga paprastai yra progresuojanti ir svyruojanti, dalis simptomų gali išnykti su amžiumi.

Kalbant apie prognozę, tai gali labai skirtis priklausomai nuo atvejo. paprastai išnyksta dalis simptomologijos (ypač epilepsija paprastai išnyksta paauglystės metu), nors afazinės problemos gali išlikti visą tiriamojo gyvenimo laikotarpį..

Visiškas atsigavimas gali įvykti maždaug ketvirtadaliu atvejų, kol jie yra gydomi. Tačiau daug dažniau pasitaiko mažų pasekmių ir kalbos sunkumus. Galiausiai maždaug ketvirtadalis pacientų gali turėti rimtų pasekmių.

Paprastai, kuo anksčiau simptomai pasireiškia, tuo blogiau prognozė ir kuo didesnė pasekmių tikimybė ne tik dėl pačios problemos, bet ir dėl to, kad augimo metu trūksta bendravimo įgūdžių..

Gydymas

Šios ligos gydymas reikalauja daugiadalykio požiūrio, Pateiktos problemos turi būti sprendžiamos iš skirtingų disciplinų.

Epilepsijos tipo pokyčiai, nors paprastai išnyksta su amžiumi, reikalauja gydymo. Paprastai šiam tikslui naudojami antiepilepsiniai vaistai, tokie kaip lamotriginas. Taip pat buvo veiksmingi steroidai ir adrenokortikotropinis hormonas, taip pat imunoglobulinai. Vagus nervų stimuliacija taip pat naudojama retkarčiais. Kai kuriais atvejais gali būti reikalinga operacija.

Kalbant apie afaziją, reikės giliai dirbti kalbos terapijos ir kalbos terapijos lygiu. Kai kuriais atvejais gali prireikti pritaikyti mokymo programas arba naudoti specialiąsias mokyklas. Elgesio problemos ir psichologiniai pokyčiai taip pat turėtų būti atliekami skirtingai.

Galiausiai, tiek vaiko, tiek jų tėvų psichoedukcija ir aplinka gali skatinti geresnį vaiko vystymąsi ir didesnį supratimą bei gebėjimą susidoroti su liga ir komplikacijomis, kurios gali atsirasti kasdien..

Bibliografinės nuorodos:

• Aicardi, J. (1999). „Landau-Kleffner“ sindromas. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Asociacijos „Landau-Kleffner“ sindromas (s.f.). Kas yra SLK? [Online] Pateikiama adresu: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957 m.) Įgyto afazijos sindromas su traukulio sutrikimu vaikams. Neurologija, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ir Correa, A. (1997). Įgyta epilepsijos afazija (Landau-Kleffner sindromas). 10 atvejų. Ispanijos Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ir Pozo, D. (2005). „Landau-Kleffner“ sindromas. Dviejų atvejų pristatymas. Kubos vaikų pediatrijos leidinys, 77 (2).