Mieloproliferacinių sindromų tipai ir priežastys

Dauguma žmonių žino terminą leukemija. Jis žino, kad tai yra labai agresyvus ir pavojingas vėžio tipas, kuriame vėžyje randamos vėžio ląstelės, kurios daro įtaką kūdikiams senyviems žmonėms ir tikriausiai atsiranda kaulų čiulpuose. Tai vienas iš geriausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų. Bet tai nėra unikalus.

Šiame straipsnyje trumpai aprašysime kas yra mieloproliferaciniai sindromai ir mes nurodysime dažniausiai pasitaikančius.

• Galbūt jus domina: "Psichosomatiniai sutrikimai: priežastys, simptomai ir gydymas"

Mieloproliferacinis sindromas: kas yra?

Mieloproliferaciniai sindromai yra sindromų rinkinys, kuriam būdingas a padidėjęs ir pagreitintas vieno ar kelių kraujo ar kraujo ląstelių tipų augimas ir dauginimasis; konkrečiai iš mieloidinių linijų. Kitaip tariant, yra tam tikro tipo kraujo ląstelių perteklius.

Šios problemos kyla dėl pernelyg didelė kamieninių ląstelių gamyba tai baigsis raudonos, baltos ar trombocitų ląstelės. Suaugusiesiems šios ląstelės gaminamos tik kaulų čiulpuose, nors vystymosi metu blužnis ir kepenys taip pat gali juos gaminti. Šie du organai yra linkę augti šiose ligose, nes pernelyg didelis mieloidų buvimas kraujyje juos atgauna, o tai savo ruožtu sukelia dar didesnį kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimą..

Nors Simptomai gali skirtis priklausomai nuo mieloproliferacinių sindromų iš kurių mes kalbame, dažniausiai sutampa su tipiškomis anemijos problemomis, pvz., silpnumu ir fiziniu bei protiniu nuovargiu. Taip pat yra dažnas virškinimo trakto ir kvėpavimo sistemos sutrikimas, svorio kritimas ir apetitas, alpimas ir kraujagyslių sutrikimai..

• Galbūt jus domina: „Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos“

Kodėl jie gaminami?

Šių ligų priežastys siejamos su mutacijomis 9 chromosomos Jak2 genu, kuris sukelia stimuliuojantis faktorius arba EPO veikia nuolat (asmenims, neturintiems šių mutacijų, EPO veikia tik tada, kai būtina).

Daugeliu atvejų šios mutacijos nėra paveldimos, bet įgytos. Spėjama, kad gali turėti įtakos cheminių medžiagų buvimui, radiacijos ar apsinuodijimo poveikiui.

Kai kurie pagrindiniai mieloproliferaciniai sindromai

Nors laikui bėgant, atsiranda naujų sindromų ir jų variantų Mieloproliferaciniai sindromai skirstomi į keturias rūšis, labai skiriasi nuo dauginančių kraujo ląstelių tipo.

1. Lėtinė mieloidinė leukemija

Įžangoje aptarta liga yra viena iš skirtingų leukemijų ir viena iš geriausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų.. Šio tipo leukemiją sukelia pernelyg didelis baltųjų kraujo kūnelių paplitimas žinomas kaip granulocitai.

Dažnas yra nuovargis ir astenija, kaulų skausmas, infekcijos ir kraujavimas. Be to, tai sukels skirtingus simptomus, priklausomai nuo organų, kuriuose ląstelės yra infiltruotos.

Paprastai jis pasireiškia trimis etapais: lėtinis, kai atsiranda astenija ir dėl to prarandamas kraujo klampumas, apetito praradimas, inkstų nepakankamumas ir pilvo skausmas (kai jis paprastai diagnozuojamas); paspartėjo, kai kyla problemų, pvz., karščiavimas, anemija, infekcijos ir trombozė (šis etapas yra dažniausiai naudojamas kaulų čiulpų transplantacijai); ir sprogimas simptomai pablogėja ir vėžio ląstelių lygis viršija dvidešimt procentų. Chemoterapija ir radioterapija dažnai vartojami kartu su kitais vaistais, kurie gali kovoti su vėžiu.

• Susijęs straipsnis: „Vėžio tipai: apibrėžimas, rizika ir kaip jie klasifikuojami“

2. Polycythemia vera

Polycytemia vera yra vienas iš sutrikimų, klasifikuojamų mieloproliferaciniuose sindromuose. Polititemijoje vera kaulų čiulpų ląstelės sukelia eritrocitozės atsiradimą arba pernelyg didelį raudonųjų kraujo kūnelių (ląstelių, kurios perneša deguonį ir maistines medžiagas į kitas kūno struktūras) atsiradimą kraujyje. Daugiau nei gumbų skaičius, tai, kas reiškia šios ligos atsiradimą, yra hemoglobino kiekis vežama. Taip pat pastebimas didesnis baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

Kraujas tampa tankesnis ir klampesnis, Tai gali sukelti okliuzijas ir trombozę, taip pat netikėtus kraujavimus. Tipiniai simptomai yra paraudimas, perkrovos, silpnumas, niežulys ir įvairaus intensyvumo skausmas (ypač pilvo, galvos svaigimo ir net regėjimo problemų). Vienas iš labiausiai specifinių simptomų yra apibendrintas niežulys organizme. Galūnės yra dažnos, kurias sukelia užsikimšimas ir kraujotakos sunkumai mažose kraujagyslėse.

Nors Tai yra sunkus, lėtinis ir tikslus gydymas ir galimų komplikacijų kontrolė, ši liga paprastai nesumažina paciento gyvenimo trukmės, jei gydoma teisingai.

3. Esminė trombocitemija

Šiam sindromui būdingas trombocitų susidarymas ir per didelis jų kiekis kraujyje. Šios ląstelės daugiausia atlieka kraujo krešėjimo funkciją ir yra susijusios su žaizdų gijimo gebėjimu.

Pagrindinės problemos, kurias gali sukelti ši liga, yra trombozės provokacija ir kraujavimas šioje srityje gali turėti rimtų pasekmių sveikatai ir netgi nutraukti gyvenimą subjekto, jei jie atsiranda smegenyse ar širdyje. Tai gali sukelti mielofibrozę, daug sudėtingesnę.

Apskritai manoma, kad ši problema nebūtinai sutrumpina ligonio gyvenimo trukmę, nors reikia reguliariai tikrinti trombocitų kiekį ir, jei reikia, sumažinti gydymą..

4. mielofibrozė

Mielofibrozė yra sutrikimas. Tai gali būti pirminė, jei ji pasirodo pati arba antrinė, jei ji kilusi iš kitos ligos.

Mielofibrozė yra vienas sudėtingiausių mieloproliferacinių sindromų. Tokiu atveju kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios turėtų gaminti kraujo ląsteles, pernelyg jas generuoja taip, kad ilgainiui padidėtų kaulų čiulpų pluoštai, kurie sukelia augalų rūšies augimą. rando audinys, kuris užima laido vietą. Kraujo ląstelės taip pat išeina į nesubrendusias ir negali normaliai atlikti savo funkcijų.

Pagrindiniai simptomai yra dėl anemijos, kurią sukelia nesubrendusios kraujo ląstelės, pernelyg didelio blužnies augimo, kurį sukelia tai, ir metabolizmo pokyčių. Taip dažnai būna nuovargis, astenija, prakaitavimas, pilvo skausmas, viduriavimas, svorio netekimas ir edema..

Mielofibrozė yra sunki liga, kurioje galiausiai atsiranda anemija ir net drastiškas funkcinių trombocitų skaičiaus sumažėjimas, galintis sukelti sunkų kraujavimą. Kai kuriais atvejais jis gali sukelti leukemiją.

Bibliografinės nuorodos:

• Hernández, L .; Besses, C. ir Cervantes, F. (2015). Mieloproliferaciniai sindromai. Bendra informacija pacientui. AEAL Paaiškinkite. Madridas.