Creutzfeldt-Jakob ligos (CJD) priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Pasaulyje yra nemažai ligų, kurių nukentėjusiųjų procentinė dalis yra labai maža. Tai yra vadinamosios retosios ligos. Viena iš šių retų patologijų yra Creutzfeldt-Jakob liga (CJD), kuris bus aptartas šiame straipsnyje.

Creutzfeldt-Jakob ligos (CJD) atveju baltymo sutrikimas sukelia progresuojančius smegenų pažeidimus, dėl kurių pagreitėja psichinės funkcijos ir judėjimo sumažėjimas; pasiekti asmenį komą ir mirtį.

Kas yra Creutzfeld-Jakob liga?

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) yra reta smegenų liga, kuri taip pat yra degeneracinė ir visuomet mirtina. Tai laikoma labai reta liga, nes ji paveikia maždaug vieną milijoną žmonių.

CJD paprastai pasireiškia pažengusiuose gyvenimo etapuose ir pasižymi labai sparčiai besivystančiu. Jo pirmieji simptomai paprastai pasireiškia 60 metų amžiaus ir 90% pacientų miršta po diagnozavimo.

Šie pirmieji simptomai yra šie:

• Atminties gedimai
• Elgesio pokyčiai
• Koordinavimo stoka
• Vizualiniai sutrikimai

Kai liga progresuoja, psichikos pablogėjimas tampa labai reikšmingas ir gali sukelti aklumą, priverstinius judesius, galūnių silpnumą ir komą..

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) atitinka ligų, vadinamų užkrečiamomis spongiforminėmis encefalopatijomis (TSE), šeimą. Šiose ligose užkrėstos smegenys turi skyles arba skyles, kurios tik pastebimos mikroskopui; panašus į kempines.

Priežastys

Pagrindinės mokslinės teorijos teigia, kad šią ligą sukelia ne virusas ar bakterijos, bet ir baltymų rūšis, vadinama prionu.

Šis baltymas gali būti tiek normaliai, tiek nekenksmingai, taip pat užkrečiantis, kuris sukelia ligą ir sukelia likusių bendrų baltymų susidarymą nenormaliu būdu, paveikdamas jų gebėjimą veikti.

Kai atsiranda šie nenormalūs baltymai ir jie susitinka, jie sudaro pluoštus, kurie gali pradėti kauptis kelerius metus iki pirmųjų ligos simptomų atsiradimo..

Creutzfeldt-Jakob ligos tipai

Yra trys Creutzfeldt-Jakob ligos kategorijos (CJD):

1. Sporadic CJD

Tai yra labiausiai paplitęs tipas ir pasirodo, kai asmuo dar neturi rizikos veiksnių, žinomų dėl ligos. Jis pasireiškia 85% atvejų.

2. Paveldimas

Jis pasireiškia nuo 5 iki 10 procentų atvejų. Jie yra žmonės, sergantys šeimos liga arba su tuo susiję teigiami genetinių mutacijų tyrimai.

3. Įgyta

Nėra įrodymų, kad CJD yra užkrečiamas atsitiktinai kontaktuojant su pacientu, bet kad jis perduodamas veikiant smegenų audiniui arba nervų sistemai. Tai įvyksta mažiau nei 1% atvejų.

Simptomai ir šios ligos raida

Pradžioje Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) pasireiškia demencijos, asmenybės, atminties sutrikimo, mąstymo ir baudžiamojo persekiojimo forma; ir raumenų koordinavimo problemų forma.

Kai liga progresuoja, psichikos pablogėjimas tampa aktualesnis. Pacientas pradeda patirti priverstinius raumenų susitraukimus arba mioklonus, praranda šlapimo pūslės kontrolę ir netgi gali užsidegti.

Galiausiai, asmuo praranda gebėjimą judėti ir kalbėti; kol baigsis koma. Šiame paskutiniame etape atsiranda kitų infekcijų, dėl kurių pacientas gali mirti.

Nors CJD simptomai gali pasirodyti panašūs į kitų neurodegeneracinių sutrikimų, pvz., Alzheimerio ar Huntingtono ligos, simptomus, CJD sukelia daug greitesnį žmogaus gebėjimų pablogėjimą ir turi unikalių smegenų audinio pokyčių, kurie galima matyti po autopsijos.

Diagnozė

Šiuo metu nėra įtikinamo Creutzfeldt-Jakob ligos diagnostinio tyrimo, todėl jo aptikimas tampa tikrai sudėtingas.

Pirmasis žingsnis siekiant veiksmingos diagnozės yra pašalinti bet kokią kitą gydomą demencijos formą, dėl to būtina atlikti pilną neurologinį tyrimą. Kiti testai, naudojami diagnozuojant CJD, yra stuburo išskyrimas ir elektroencefalograma (EEG)..

Be to, smegenų kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRI) gali būti naudinga norint paneigti, kad simptomai atsiranda dėl kitų problemų, pvz., Smegenų navikų, ir nustatyti bendrus CJD smegenų degeneracijos modelius..

Deja, vienintelis būdas patvirtinti CJD yra smegenų biopsija arba autopsija. Dėl savo pavojaus ši pirmoji procedūra neatliekama, nebent būtina atmesti bet kokią kitą gydomą patologiją. Taip pat, dėl šių procedūrų infekcijos pavojaus jie tampa dar sudėtingesni.

Gydymas ir prognozė

Kaip ir nėra šios ligos diagnostikos testo, nėra jokio gydymo, kuris galėtų jį išgydyti ar kontroliuoti.

Šiuo metu CJD sergantiems pacientams paliatyvi terapija, kurios pagrindinis tikslas yra palengvinti jų simptomus ir padaryti pacientą geriausia gyvenimo kokybe. Šiais atvejais opiatų, klonazepamo ir natrio valproato naudojimas gali padėti sumažinti skausmą ir palengvinti miokloną, o prognozė rodo, kad žmogaus, turinčio CJD, perspektyvos yra gana bauginančios. Praėjus šešiems mėnesiams ar mažiau, po simptomų atsiradimo pacientai negali pasirūpinti savimi.

Paprastai, sutrikimas tampa mirtinas per trumpą laiką, maždaug aštuonis mėnesius; nors nedidelė dalis žmonių išgyvena iki vienerių ar dvejų metų.

Dažniausia mirties priežastis yra infekcija, širdies ar kvėpavimo nepakankamumas.

Kaip ji perduodama ir kaip išvengti jos

CJD perdavimo rizika yra labai maža; yra gydytojai, kurie dirba su smegenimis ar nerviniais audiniais, kurie yra labiausiai veikiami.

Ši liga negali būti perduodama per orą, arba jokiu kontaktu su asmeniu, kuris kenčia. Tačiau, tiesioginis ar netiesioginis sąlytis su smegenų audiniu ir nugaros smegenų skysčiu yra rizika.

Siekiant išvengti jau mažos infekcijos rizikos, žmonės, įtariami arba jau diagnozuoti CJD, neturėtų paaukoti kraujo, audinių ar organų..

Kalbant apie žmones, kurie rūpinasi šiais pacientais, sveikatos priežiūros specialistai ir net laidotuvių specialistai, vykdydami savo darbą, turi imtis atsargumo priemonių. Kai kurie iš jų yra:

• Nuplaukite rankas ir apšvitintą odą
• Viršutiniai pjūviai arba trinčiai su vandeniui atspariais tvarsčiais
• Dirbant su paciento audiniais ir skysčiais dėvėkite chirurgines pirštines
• Naudokite veido apsaugą ir patalynę ar kitus vienkartinius drabužius
• Išsamiai išvalykite instrumentus, naudojamus bet kokioje intervencijoje, arba kurie liečiasi su pacientu